妊娠期肝内胆汁淤积症

什么是妊娠期肝内胆汁淤积症？

妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是妊娠中、晚期特有的肝脏功能的并发症。 ICP的主要特征是瘙痒,并且伴有胆汁酸升高，可能会导致死产和早产。ICP引起的瘙痒一般先从手掌和脚掌开始，在夜间会加剧。

导致ICP的原因有哪些？

目前尚不清楚，有些研究指出可能与女性激素、遗传及环境等因素有关。

在一些ICP患者的体内检测到一种特别的基因突变。然而,ICP的遗传基础是复杂的。

在一些研究中显示，在没有明确的原因的情况下，ICP在智利以及斯堪迪纳维亚的寒冷月份中的发病率较高。在欧洲0.2-2.4%的怀孕女性会患上ICP，在美国南部，ICP也比较常见。在中国，上海和四川省发病率较高。

雌激素被证明是导致胆汁淤积的原因之一。所以ICP通常发生在怀孕后期和双胞或多胞妊娠的女性中，因为在这些情况下雌激素的血清浓度更高。孕激素的运用可能也是ICP发生的风险因素之一。所以女性如果有ICP病史，将不建议使用孕激素治疗。

ICP的症状有哪些？怎样诊断？

症状：

• 手掌脚掌的剧烈瘙痒，（可能会导致睡眠减少以及食欲下降）
• 黑色小便以及白色大便（比较少见）
• 腹部疼痛（少见）
• 瘙痒发生后可能会引起黄疸
• 恶心

ICP的诊断是基于瘙痒的基础上，伴随胆汁酸的升高。一般肝功能的检测不包括胆汁酸，所以必须要你的医生特别要求进行这项检查。医生可能还需要你进行肝功能的检查。如果肝功能在正常范围内，这并不意味着你没有ICP。因为一般胆汁酸的升高是在转氨酶升高之前就发生的。

ICP的风险有哪些？

ICP会增加死产（胎儿宫内死亡），胎粪污染，早产，胎儿宫内窘迫的风险，而且新生儿呼吸窘迫综合征（与胆汁酸侵入肺部有关）的风险也会增加。

该病对妊娠最大的危害是发生难以预测的胎儿突然死亡，该风险与胆汁酸的升高以及高孕龄相关。排除一些导致胎儿死亡的其他疾病因素，如先兆子痫，糖尿病，胎儿宫内发育迟缓等，妊娠37周后与ICP相关的的胎儿死亡率大约是1.2%。在ICP胎儿死亡的病理生理学中，也没有一个很好的解释，但可能是与胆汁酸升高引起的胎儿突然间心律失常或者是胎盘绒毛膜表面的血管痉挛有关。同时共存的妊娠并发症(如妊娠糖尿病,子痫前期)也可能是导致胎儿死亡的因素之一。。

由于ICP患者体内负责血液凝固的维生素K无法正常吸收，母亲和孩子的出血风险都会有所增加。

怎样治疗ICP？

ICP是没有办法治愈的。但是对于妈妈和宝宝来说ICP的治疗仍然很重要。

治疗目的是缓解瘙痒症状，减少母婴并发症的发生。熊去氧胆酸是治疗ICP的首选药物，对妈妈和宝宝都是安全的。

这种治疗可以帮助改善瘙痒、降低血清胆红素、转氨酶和胆汁盐水平,能够提高胎儿出生体重，让胎儿更大程度地接近预产期。通常生产之后就可以停止治疗。唯一的副作用是可能会引起妈妈的轻度腹泻。

对于患者个体来说，还有其他一些治疗ICP的药物，如羟嗪、祛胆胺、S-腺苷甲硫氨酸等。关于用药的注意事项，你需要咨询你的医生。

最好的办法是适时终止妊娠。 所以你的医生可能会建议你提早分娩（在孕37-38周左右），以此保证将宝宝的风险降到最低。但是必须在权衡胎儿死亡风险以及早产潜在风险的基础上，决定最终分娩的时间。通常情况下需要在宝宝的肺部全部发育成熟之后才考虑分娩。并且定期密切的监测新生儿状况是至关重要的。

如果血清总胆汁酸的数值超过范围,浓度≥100 micromol / L,你的医生可能会和你讨论在妊娠36周之前进行分娩。但是你应该与你的医生仔细讨论提早终止妊娠对于孕产妇和胎儿的好处是否大于早产带来的潜在疾病风险。

ICP生产之后的注意事项有哪些？

ICP的产妇预后良好。一般瘙痒症状于分娩后数日内迅速缓解、消失。同时，胆汁酸水平以及肝功能指标也会恢复到正常范围内。如果病人的肝功能异常指标无法恢复到正常值内，就要考虑去看肝脏方面的专家，来评估是否存在潜在的肝胆疾病。肝功能以及胆汁酸水平需要在产后六周或者八周后复查。ICP再次妊娠的复发率达到60%-70%。ICP 感染的女性患胆结石的风险可能会增加（60%-90%）。

ICP 不会影响哺乳。